Syndrome de Guillain-Barré

L’essentiel

• Le syndrome de Guillain-Barré est une affection rare dans laquelle le système immunitaire du patient attaque les nerfs périphériques.
• Bien qu’elle puisse toucher les personnes de tout âge, cette maladie est plus fréquente à l’âge adulte et chez les sujets de sexe masculin.
• La plupart des personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré se rétablissent pleinement, même dans les cas les plus graves.
• Les cas graves de syndrome de Guillain-Barré sont rares, mais peuvent entraîner une paralysie quasi complète ainsi que des problèmes respiratoires.
• Le syndrome de Guillain-Barré peut mettre la vie du patient en danger. Les personnes atteintes de la maladie doivent faire l’objet d’un traitement et d’un suivi le plus rapidement possible, certaines pouvant nécessiter des soins intensifs. Le traitement repose sur des soins de soutien et l’immunothérapie.

Vue d’ensemble

Dans le syndrome de Guillain-Barré, le système immunitaire du patient attaque une partie du système nerveux périphérique. Le syndrome peut atteindre les nerfs qui commandent les mouvements musculaires, ainsi que ceux qui transmettent les sensations douloureuses, thermiques et tactiles. Il peut ainsi entraîner une faiblesse musculaire, la perte de sensation dans les jambes et/ou les bras, et des difficultés lors de la déglutition ou de la respiration.

Il s’agit d’une maladie rare. Bien qu’elle puisse toucher les personnes de tout âge, elle est plus fréquente à l’âge adulte et chez les sujets de sexe masculin.

Symptômes

Les symptômes durent généralement quelques semaines et la majorité des patients se rétablissent sans présenter de complications neurologiques graves à long terme.

Parmi les premiers symptômes de la maladie figurent une faiblesse ou des sensations de picotement. Ils commencent généralement dans les jambes et peuvent se propager aux bras et au visage.

Chez certains sujets, ces symptômes peuvent évoluer jusqu’à une paralysie des jambes, des bras ou des muscles du visage. Chez approximativement un tiers des patients, on observe une atteinte des muscles thoraciques, rendant la respiration difficile.

Chez les cas graves, la capacité à parler et à déglutir peut être touchée. Ces cas sont considérés comme exposés à un risque vital et doivent être traités dans des services de soins intensifs.

La plupart des malades se rétablissent pleinement, même dans les cas les plus graves, bien qu’une faiblesse puisse persister chez certains.

Même dans les meilleurs contextes sanitaires, un petit nombre de patients atteints du syndrome de Guillain-Barré décèdent de complications de la maladie, telles qu’une paralysie des muscles de la respiration, une septicémie, une embolie pulmonaire ou un arrêt cardiaque.

Causes

Il s’agit d’une affection rare. La cause de ce syndrome n’est pas entièrement comprise, mais la plupart des cas font suite à une infection par un virus ou une bactérie. Cela conduit le système immunitaire à attaquer le corps lui-même. L’infection par la bactérie Campylobacter jejuni, à l’origine de la gastro-entérite (y compris des symptômes de nausées, de vomissements et de diarrhée), est l’un des facteurs de risque les plus courants du syndrome de Guillain-Barré. Des personnes peuvent aussi développer le syndrome de Guillain-Barré après avoir contracté la grippe ou d’autres infections virales, dues au cytomégalovirus, au virus d’Epstein-Barr, ou au virus Zika, par exemple.

Dans de rares cas, la vaccination peut accroître le risque de développer le syndrome de Guillain-Barré, mais ce risque est extrêmement faible. Les études montrent que les personnes sont exposées à un risque beaucoup plus élevé de contracter le syndrome de Guillain-Barré après une infection telle que la grippe qu’après le vaccin administré pour prévenir cette infection, en l’occurrence le vaccin contre la grippe. Parfois, une intervention chirurgicale peut déclencher la maladie.

Diagnostic

Le diagnostic repose sur les symptômes et les résultats de l’examen neurologique, notamment la diminution ou la perte des réflexes tendineux profonds. On peut réaliser une ponction lombaire ou un électromyogramme pour confirmer le diagnostic à condition que ces examens ne retardent pas le traitement. Les autres tests visant à identifier la cause sous-jacente, comme les analyses sanguines, ne sont pas nécessaires pour poser le diagnostic et ne doivent pas retarder le traitement. Toute personne présumée atteinte du syndrome de Guillain-Barré doit faire l’objet d’une surveillance étroite pour détecter toute insuffisance respiratoire et être admise dans un cadre surveillé tel que les soins intensifs.

Traitement et prise en charge

Les recommandations relatives au traitement et aux soins pour les personnes présentant un syndrome de Guillain-Barré sont les suivantes :

• Le syndrome de Guillain-Barré peut mettre la vie du patient en danger. Les patients qui en sont atteints doivent être hospitalisés pour pouvoir être étroitement suivis.
• Les soins de soutien consistent notamment à surveiller la respiration, le rythme cardiaque et la tension artérielle. En cas d’atteinte respiratoire, les patients nécessitent généralement un respirateur. Ils doivent tous faire l’objet d’un suivi pour détecter les complications éventuelles, notamment une fréquence cardiaque anormale, une infection, une thrombose, une hypertension ou une hypotension.
• Il n’existe aucun traitement curatif contre le syndrome de Guillain-Barré, mais les thérapies disponibles permettent de soulager les symptômes et de réduire la durée de la maladie.
• En raison de la nature auto-immune de la maladie, sa phase aiguë est généralement traitée par immunothérapie, notamment par une plasmaphérèse visant à éliminer les anticorps du sang ou par l’injection d’immunoglobulines intraveineuses.
• Cette approche est plus souvent bénéfique lorsqu’elle est initiée 7 à 14 jours après l’apparition des symptômes.
• Si des faiblesses musculaires persistent après la phase aiguë de la maladie, des services de rééducation peuvent être nécessaires pour aider les patients à retrouver leur force musculaire et leur capacité de mouvement.

Action de l’OMS

L’OMS aide les pays à prendre en charge le syndrome de Guillain-Barré :

• en améliorant la surveillance des agents étiologiques tels que Campylobacter jejuni ou le virus Zika ;
• en fournissant des lignes directrices pour l’évaluation et la prise en charge du syndrome de Guillain-Barré ;
• en aidant les pays à mettre en œuvre les lignes directrices et à renforcer les systèmes de santé afin d’améliorer la prise en charge des patients atteints du syndrome de Guillain-Barré ; et
• en définissant un programme de recherche sur le syndrome de Guillain-Barré.

Le Plan d’action mondial intersectoriel de l’OMS sur l’épilepsie et les autres troubles neurologiques 2022-2031 vise à remédier aux difficultés et à combler les lacunes dans la prestation de soins et de services aux personnes atteintes de troubles neurologiques tels que le syndrome de Guillain-Barré et à garantir une action globale, coordonnée et commune à l’ensemble des secteurs concernés.