重要事实
- 风湿性心脏病是25岁以下人群中最常见的获得性心脏病。
- 全球估计有5500万人患有风湿性心脏病，每年导致约36万人死亡，其中大都发生在低收入或中等收入国家。
- 该病由一次或多次风湿热发作引起的心脏瓣膜损伤所致，风湿热是A组链球菌（链球菌性咽炎或咽喉炎）引起的咽喉感染的自身免疫性炎症反应。
- 该病最常发生在儿童期，可能导致死亡或终身残疾。
- 通过消除贫困、提高生活和住房标准，或及时使用抗生素治疗链球菌感染，可预防风湿性心脏病。
概述
风湿性心脏病是一种严重但可预防的公共卫生问题。该病始于由化脓性链球菌（A组链球菌）引起的咽喉痛和/或皮肤感染，这种细菌可像其他上呼吸道感染一样，易于在人与人之间传播。链球菌感染在儿童时期最为常见。
对于一些人来说，这种链球菌感染会导致免疫系统对自身组织产生反应，包括心脏瓣膜发炎和出现瘢痕，这被称为风湿热。风湿性心脏病则是由风湿热引起的心脏瓣膜炎症和瘢痕形成所致。
风险因素
风湿热主要影响低收入和中等收入国家以及边缘化社区（包括土著居民）的儿童和青少年，尤其是在贫困较为普遍且医疗服务受限的地区。生活在拥挤和恶劣条件下的人群患病风险最高。
在风湿热和风湿性心脏病流行的地区，风湿性心脏病是孕妇中最常见的心脏病，导致孕产妇和围产期发病率和死亡率显著上升。患有风湿性心脏病的孕妇面临不良结局的风险，包括由于血容量增加对心脏瓣膜施加更大压力而导致的心律失常和心力衰竭。女性直到怀孕才意识到自己患有风湿性心脏病的情况并不少见。
尽管这种疾病在世界许多地方已被消灭，但在撒哈拉以南非洲、中东、中亚和南亚、南太平洋以及高收入国家的移民和老年人（尤其是土著居民）中仍然普遍存在。
症状和体征
风湿热的症状可能包括：
- 发热
- 关节疼痛，尤其是膝盖、脚踝、肘部和手腕
- 疼痛在不同关节间转移
- 疲劳
- 不自主的抽搐性身体运动（舞蹈病）
- 关节附近皮下无痛性结节和/或中心清晰的粉红色环形皮疹（均较罕见）
- 心脏杂音。
与风湿性心脏病相关的心脏瓣膜损伤症状可能包括：
- 胸痛或不适
- 呼吸急促
- 腹部、手或脚肿胀
- 疲劳
- 心跳加快或心律不齐。
治疗
风湿性心脏病无法治愈，心脏瓣膜损伤为永久性。严重患者通常需要手术修复或更换受损瓣膜。根据病情严重程度，可能需要药物来治疗心力衰竭或心律失常症状。可能还需要使用血液稀释剂来降低血栓风险。在病情严重的情况下，可能需要手术修复或更换心脏瓣膜。心脏瓣膜手术在低收入环境中往往无法获得，即使可以获得，如果没有纳入国家健康计划，费用可能太高，使家庭承受更大的经济压力。
预防
由于风湿性心脏病由风湿热引起，因此一项重要的策略是预防风湿热的发生。用适当的抗生素治疗链球菌性咽喉炎可预防风湿热。
一旦患者被确认为风湿热，预防进一步的链球菌感染至关重要，因为这可能导致风湿热再次发作并对心脏瓣膜造成进一步损害。预防进一步链球菌感染的策略是长期使用抗生素治疗。预防进一步感染最有效的抗生素治疗是每3-4周肌内注射一次苄星青霉素G，持续多年。
在风湿性心脏病流行的国家，预防、控制和消除的主要策略包括：
- 提高生活水平；
- 扩大对疑似或确诊链球菌感染及风湿热/风湿性心脏病患者的筛查和适当护理，并通过药物治疗风湿性心脏病并发症；
- 确保持续供应有质量保证的抗生素，用于一级和二级预防；
- 规划、制定并实施切实可行的风湿性心脏病防控计划，将其纳入国家卫生系统的整体应对策略中，同时建立健全监测和监督机制。
挑战
风湿性心脏病可通过有效管理链球菌性咽喉痛来预防，但在早期阶段往往难以实现。家庭可能因时间或经济原因无法就医，或者由于对未经治疗的链球菌性咽喉炎的潜在风险认识不足而未寻求治疗。卫生保健工作者也可能不具备正确诊断和治疗链球菌性咽喉炎所需的知识。若不加治疗，可能发展为风湿热。
目前，很大一部分风湿性心脏病患者未得到诊断或诊断较晚，此时心脏损伤已很严重。风湿性心脏病仍然是孕妇心脏并发症的主要原因。在许多风湿性心脏病流行的国家，几乎没有或根本无法获得可挽救生命的心脏瓣膜手术。阻止病情发展为严重风湿性心脏病的措施，需要长期治疗和运作良好的卫生系统来提供这项服务。此外，由于需长期治疗，患者可能因费用或不便而难以定期就医，部分患者可能因不适或担心不良反应而避免注射。
苄星青霉素G的稳定供应是治疗咽喉痛和预防复发性感染的必要前提。然而，这种抗生素容易出现全球短缺。生产成本高昂且采购价格低廉迫使一些生产商退出市场，而对这种药物的需求却在上升。当药物出现短缺时，必要的长期治疗方案就会中断。
投资于有质量保障的苄星青霉素G的稳定供应，将防止全球药品短缺现象再次发生，并有助于全球努力扩大获得质量有保障、安全、有效且负担得起的基本药物，实现全民健康覆盖。
世卫组织应对
2018年，世界卫生大会通过了WHA71.14号决议，呼吁世卫组织启动针对风湿性心脏病和风湿热的全球协调应对。根据这一决议，本组织于2024年发布了《世卫组织风湿热和风湿性心脏病预防和诊断指南》。此外，世卫组织区域办事处与会员国合作制定了工作计划，将这些干预措施纳入《世卫组织非传染性疾病基本干预措施包》（WHO PEN）或非洲区域的PEN-PLUS，以预防风湿性心脏病并为患者提供护理。
确保苄星青霉素的稳定、高质量供应也是世卫组织《第十三个工作总规划》的一个关键重点，特别是涉及全民健康覆盖和获得药物、疫苗和卫生产品的战略重点。此外，《世卫组织2019-2023年促进获取药物、疫苗和其他卫生产品路线图》及世卫组织苄星青霉素技术工作组正在努力解决苄星青霉素的全球供应和需求问题，确保在需要时提供有质量保证、安全有效的产品。